Nefroureterectomia en el sindrome de OHVIRA (Obstructed Hemivagina And Ipsilateral Renal Agenesis): una solución definitiva para un problema complejo
Medina González, M.; Panach Navarrete, J.; Valls González, L.; Sánchez Cano, E.; Lloret Durá, M.A.; Tonazzi Zorrillo, R.; Castelló Porcar, A.M.; Martínez Garcia, R.; Martínez Jabaloyas, J.M.
Hospital Clínico Universitario de Valencia
LXXXIII Congreso Nacional de Urología. Gijón, 2018
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Introducción

El síndrome de OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis) es una entidad rara caracterizada por anomalías renales y mullerianas. El objetivo del estudio es, a través de un caso clínico, exponer la importancia del correcto diagnóstico, manejo y tratamiento, para así evitar las complicaciones que conlleva este síndrome y mejorar el pronóstico a largo plazo.

Materiales y métodos

Recogemos el caso de una niña de 10 años que consultó por dolor abdominal, siendo diagnosticada de un síndrome de OHVIRA. Describimos el diagnóstico y técnica quirúrgica llevados a cabo. Además, realizamos revisión sistemática en PubMed para recoger la bibliografía publicada sobre el tema, mostrando así el manejo óptimo de esta patología.

Resultados

El síndrome se caracteriza por la presencia de un útero didelfo con hemivagina obstruida, agenesia renal o riñón displásico y atrófico ipsilateral con uréter ectópico, el cual drena a la hemivagina obstruida. Esta entidad ocasiona síntomas clínicos como drenaje vaginal persistente tras resección del septo vaginal y dolor abdominal cíclico.

El diagnóstico debe ser exhaustivo con técnicas de imagen como el URO-TAC y la resonancia magnética, para filiar las alteraciones anatómicas presentes y planificar una correcta intervención quirúrgica. La nefrectomía se ha descrito como un tratamiento efectivo que suele ser resolutivo para evitar complicaciones como endometriosis, adherencias pélvicas, infertilidad, dolor pélvico recurrente o infección pélvica ascendente.

En el video mostramos una nefroureterectomia izquierda laparoscópica de riñón atrófico y ectópico sin incidencias.

Conclusiones

En el síndrome OVHIRA se recomienda el tratamiento quirúrgico de la unidad renal atrófica en caso de existir, para así evitar complicaciones. Para ello, es necesario un diagnóstico correcto del síndrome para una buena planificación preoperatoria, así como el conocimiento del espectro de anomalías renales para un diagnóstico precoz durante la infancia. Mostramos el procedimiento a seguir mediante abordaje laparoscópico.

PALABRAS CLAVE: síndrome OHVIRA, agenesia renal, hemivagina obstruida

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