Tumorectomía renal retroperitoneal en paciente monorreno, con enfermedad von Hippel Lindau y abdomen hostil.
Ladaria Sureda, L; Tubau Vidaña, V.; Pieras Ayala, E.; Brugarolas Rosselló, J.; Bauzá Quetglas, JL.; Aliaga Ayuni, C.; Coello Torá, I.; Peraire Flores, M.; Aizpiri Antoñana, L.; Piza Reus, P.
Hospital Universitari Son Espases
XXIX Reunión Nacional de los Grupos de Litiasis, Endourología, Laparoscópica y Robótica, Palma de Mallorca, 2019
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INTRODUCCIÓN

La enfermedad de von Hippel Lindau es una enfermedad hereditaria producida por una mutación en el gen VHL del brazo corto del cromosoma 3p25-26, que con una incidencia de 1 de cada 36000 habitantes, provoca la aparición de tumoraciones en múltiples localizaciones. Destacando los hemangioblastomas cerebelosos, los feocromocitomas y los carcinomas renales de celulas claras (CCCR).

Los CCCR suelen ser bilaterales, multifocales y recurrentes, por lo que son los tumores que marcarán el pronóstico de la enfermedad.

MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso de un varón de 36 años, hipertenso, con IMC 38 kg/m2 y con enfermedad von Hippel Lindau con abdomen hostil debido a múltiples intervenciones quirúrgicas:

Suprarrenalectomía bilateral por laparotomía debido a feocromocitoma bilateral. Doble reintervención quirúrgica mediante laparotomía por recidiva de feocromocitoma en forma de paragangliomas. Nefrectomía radical izquierda por retroperitoneoscopia debido a CCCR y heminefrectomía polar superior derecha por el mismo motivo.

En TC de control se evidencia de masa heterogenea en polo inferior de riñón derecho compatible con tumor.

Se realiza una tumorectomía off-clamp laparoscopica por retroperitoneoscopia.

El tiempo quirúrgico fue de 170 minutos, con un descenso de hemoglobina de 1,5 puntos y ausencia de complicaciones perioperatorias. La anatomía patológica resultó un carcinoma renal de celulas claras pT1 fuhrman 2, con un filtrado glomerular al alta de 80 ml/min/1,73my ausencia de complicaciones.

CONCLUSIONES

Destacar la importancia de priorizar cirugía conservadora de nefronas en pacientes con enfermedad de Von Hippel Lindau para evitar o retrasar el inicio del tratamiento renal sustitutivo, así como el papel del acceso retroperitoneal en pacientes con tumores posteriores y multioperados, obteniendo el mismo resultado oncológico con similar tasa de complicaciones que con el acceso transperitoneal.

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