Manejo quirúrgico de la afectación renal de la enfermedad Von Hippel Lindau
Leibar Tamayo, A.*; González-Valcárcel De Torres, I.; Ríos González, E.*; Linares Quevedo, A.; Martínez-Piñeiro Lorenzo, L.*; De La Morena Gallego, J.M.
* Hospital Universitario la Paz. Hospital Universitario Infanta Sofía,
I Congreso Nacional Virtual de Urología, 2020
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La enfermedad de Von Hippel Lindau es una enfermedad rara ocasionada por un trastorno autosómico dominante que provoca la aparición de hemangiomas cerebelosos, angiomas retinianos, quistes pancreáticos, renales y epididimarios, feocromocitomas y carcinoma de células renales. La caracterización genética de esta enfermedad requiere el estudio de familiares de los pacientes.

La aparición de tumores renales múltiples y bilaterales supone un reto en el tratamiento de estos pacientes por parte del urólogo.

Ha sido publicada la seguridad de la cirugía conservadora de nefronas en estos pacientes.

Se recomienda un abordaje multidisciplinar con otras técnicas mínimamente invasivas como la radiofrecuencia con el objetivo de reducir los abordajes quirúrgicos.

La aparición de tumores renales en esta enfermedad es poli-crono-tópica; aparecen en varios momentos en varios lugares, por lo que el seguimiento personalizado por profesionales expertos es clave.

Se muestra la realización de una cirugía laparoscópica tridimensional conservadora de nefronas en un riñón con un tumor tratado en el pasado con radiofrecuencia.

Se muestra la utilización de pruebas de imagen intraoperatoria para asistir a la cirugía como es la ecografía intracavitaria realizada por el urólogo.

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