Paget extramamario: Recidiva en piel de carcinoma urotelial
Gutiérrez Carrillo, G.; Garcia Sanz, M.; Olmos Nieva, C.; Fernández-Samos Fernández, D.; Lombardia Gonzalez De Lera, C.; Garcia Santos, J.J.; Farrés Rabanal, A.; Molina Bravo, M.; Renedo Villar, T.; Gracia Francis, C.J.; De Arriba Alonso, M; Sanz Ruiz, A.; Casasola Chamorro, J.; Rodriguez Prieto, M.A.; Alonso Prieto, M.A.
Complejo Asistencial Universitario de León
II Congreso Nacional Virtual de Urología, 2021
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INTRODUCCIÓN:

La enfermedad de Paget extramamario (EPEM) es una forma muy rara de adenocarcinoma intraepitelial (0.1-2.4 x 100.000 habitantes), de crecimiento lento, que habitualmente se acompaña de otras neoplasias en órganos adyacentes. Existen dos tipos de EPEM: Primario o secundario. Las formas secundarias son consecuencia de un tumor en un órgano subyacente (colorectal, ginecológico o urotelial, principalmente) . Habitualmente se tratan inicialmente como otras formas de dermatitis y esto hace que se retrase el diagnóstico certero. La inmunohistoquimica ayuda a tipificar el origen del tumor: CK7 (100%), CK20 (50%) y GATA3 (67% en carcinoma urotelial) 

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos el caso de un paciente de 68 años, ERC IIIA1, con antecedente de nefroureterectomía derecha en 2012, RTU-V en 2013 con AP de CIS, con tratamiento con BCG posterior. En 2014 se realizó una cistectoprostatectomía radical laparoscópica con derivación ureterostomía cutánea. Por recidiva de tumor en uréter distal, se realizó una uretrectomía distal izquierda y derivación urinaria con nefrostomía izquierda. Todo esto en otro centro.

El paciente fue remitido desde consulta de dermatología para estudio de posible recidiva de tumor urotelial en contexto de enfermedad de paget extramamario en cara anterior abdominal sobre zona de ureterostomía cutánea previa.

RESULTADOS

Realizamos una uretrectomía distal izquierda laparoscópica y extirpación de la lesión cutánea en bloque por parte del servicio de Dermatología. El tiempo quirúrgico fue de 150 minutos, sin complicaciones. Alta a las 48horas. La anatomía patológica resultó recidiva de carcinoma urotelial sólido de alto grado (grado 3) que infiltra la piel con extensión pagetoide (intensa positividad para GATA3 y positividad focal para CK20, negatividad S100).

Actualmente en seguimiento por oncología médica, no subsidiario a tratamiento adyuvante por insuficiencia renal. En TC de control no se evidencia progresión de la enfermedad (a los 3 meses)

CONCLUSIONES

La enfermedad de paget extramamario es una enfermedad rara que debemos sospecharla en pacientes con antecedente de tumores uroteliales y no demorar el tratamiento quirúrgico. 

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